梅雨入りしそうな雰囲気ですね。

理事長淺野です。

眼シリーズ第２弾です。

網膜芽細胞腫という少し怖い幼少期特有の眼の病気があります。

（疫学）

網膜芽細胞腫は主として乳幼児に発症する目のがんです。

15,000人の出生児に1人の頻度で発症し、人種・性別による差はありません。

日本では現在年間70～80人が発症しています。

発症のピークは1歳前後の乳児、まれに3歳以上の幼児に発症することもあります。

目の中にある光を感じる網膜から生じ、

片方の目だけの場合を片眼性(片側性)、

両方の目に生じた場合を両眼性(両側性)といいます。

65～70％が片眼性、 30～35％が両眼性です。

両眼性の全てと片眼性の約15%が遺伝性と考えられています。

（症状）

「黒目が白く見える」

「黒目がくすんでいる」

などの症状がメインです。

この状態を白色瞳孔といいます。

暗いところで光が入ると光って見えるため猫目（cat’s eye)と言われる場合もあります。

全身の症状として、眼痛のため元気がない場合もあります。

（治療）

治療方法は、

➀眼球温存療法、②眼球摘出、③眼球外病変の治療

に分けられます。

➀　眼球温存療法は、眼球を残したまま腫瘍を死滅させる方法です。

腫瘍が眼球内にとどまっていて、

緑内障などの合併症を生じていない場合が対象になります。

抗がん剤や眼球局所治療を複数回繰り返す必要があります。

眼球内で再発を繰り返す場合もあり、長期間の治療が必要です。

腫瘍の状態によりますが、視力は残せる場合があります。

②　眼球摘出は、腫瘍を取り去ることができる最も確実な方法です。

緑内障などの合併症を生じている場合、

腫瘍が眼球の外へ広がっていることが疑われる場合、

眼球温存療法に不安を持っている場合、

眼球温存治療を行っても腫瘍が治らない場合が対象になります。

摘出した眼球は病理検査を行って、

転移を生じる危険性が高いと判明した場合には予防のための全身化学療法を行います。

眼球摘出後は義眼を装用します。

かつては、片眼性の場合は眼球摘出、両眼性の場合は進行眼を摘出して、

進行していない眼球を温存療法していました。

最近では眼球温存療法が発達したため、

片眼・両眼によらず眼球温存療法をする場合が多くなっています。

③最初の段階で腫瘍が眼球の外へ広がっていた場合、

遠隔転移のあった場合、眼球摘出の後に眼窩に再発した場合には、

生命の危険が高く、手術、全身化学療法、放射線治療を組み合わせた

集学的治療を行う必要があります。

この場合は小児がんを専門にしている施設で治療を受ける必要があります。

（予後）
網膜芽細胞腫は悪性腫瘍ですが、

日本をはじめとする先進国では早期発見されていることから、

5年生存率93.9%、10年生存率90.6%というデータがあり、

多くの場合には生命の危険性は低い病気です。

ただし、腫瘍が眼球壁をこえて広がると 生存率が下がり、

転移を生じるとさらに低下します。

脳転移は命を助けることが非常に難しい状態です。

眼球温存治療法を行う場合には、この危険性をよく理解した上で、

眼球温存にこだわりすぎないことが重要です。

（追記）

当院で8か月健診時に施行しているスポットビジョン検査で異常がなくとも

後にこの病気を発症することがあります。

お子様の眼に違和感を感じた場合は早めにご相談下さい。